筋ジストロフィー症
英語名 | Muscle dystrophy |
略称 | |
区分 | その他の慢性疾患 |
就労実態情報 | 今回調査実施 |
日本の患者数 | |
程度判定基準の有無 | 厚生省による10段階の機能障害表、Swinyardによる8段階分類 |
病気の内容 | 遺伝性の進行性筋力低下を示すミオパチー(神経異常が主因ではない筋肉の障害) |
サブタイプ | Duchenne型(重症型)、Becker型(良性型)、顔面肩甲上腕型(FSH)、肢帯型(L-G)、福山型(FCMD)等 |
病因 | Duchenne型(50%)、Becker型:性染色体劣性遺伝(異常筋蛋白質による筋細胞の壊死)、FSH:常染色体優性遺伝、L-G、FCMD:常染色体劣性遺伝 |
性差 | Duchenne型、Becker型:男性のみ,その他常染色体によるもの男女とも発症 |
発病年齢 | FCMD:生後数ヶ月、DMD:5歳以前、BMD、L-G:5~25歳、FSH:10~20歳代 |
予後 | DMD:7~11歳で歩行不能、20歳前後で多くが呼吸不全、心不全、気道感染で死亡。BMD:20歳代後半以降で歩行不能、生命予後は比較的良好。FSH:進行は緩やかで生命予後は良好。肢帯型:多くは中年以降まで生存。福山型:一定でない。 |
生存率 | |
入院の必要 | なし |
就労の条件 | |
言語症状 | DMDでは言語発達の遅れ、福山型では数語の単語が可能な程度。 |
食事の障害 | 福山型では嚥下障害 |
上肢障害 | DMD,BMD,FCMD,L-Gなど重篤な症状 |
下肢障害 | 進行性で20歳代後半までに歩行不能。 |
歩行能力 | 進行性で20歳代後半までに歩行不能。 |
循環器症状 | 心筋の障害のため。運動による負担がないため顕在化しにくい。 |
呼吸器症状 | 呼吸筋の障害のため、せきや痰の排泄が困難。DMDでは呼吸不全。 |
精神神経症状 | 福山型のみに知能障害、てんかんがみられる |
空気環境 | 気道感染の防止が重要 |
身体活動 | 心臓に負担をかけない。 |
【資料出所】
障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No.30(1998)付録1
(注意)
本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時(1998年)の内容、表現であることに留意が必要である。