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強皮症


英語名 Deffuse Scleroderma (Progressive Systemic Sclerosis)
略称 PSS
区分 治療対象
就労実態情報 就労関連情報なし
日本の患者数 22625
程度判定基準の有無 4段階の生活指導の手引き。治療の目安としての重症度分類(軽度、中等度、重症)
病気の内容 全身の諸臓器の皮膚の硬化。手指、手、足、まぶたのむくみから硬化へと進み、内臓も硬化する。
サブタイプ  
病因 (原因不明)
性差 女性が4~9倍
発病年齢 35~54歳(20歳~40歳)
予後 進行性(死なないが慢性化する)
生存率 5年生存率93.7%、10年生存率82.0%。
入院の必要 発熱や漿膜炎など炎症症状が強い場合、重度の場合
就労の条件 全身性炎症のない中度は軽勤務、軽度はレイノー症状を誘発する職場(寒冷環境)以外は可
上肢障害 指関節から、前腕、上腕、前胸部へと屈曲強縮
下肢障害 足指から足関節、下腿へと屈曲強縮
循環器症状 心筋の繊維化がみられる
じん臓症状 まれに腎不全
呼吸器症状 息切れ、咳(50~70%)
直腸障害 便秘がみられることがある(薬で治る)
消化器症状 嚥下障害、胸やけ、げっぷ
皮膚 レイノー現象。指尖に始まり(強皮症)、前腕、全身の硬化へと進行する。
知覚異常 冷感、痛み(レイノー症状)
寒冷 指先に難治性の潰瘍を起こす。寒さや冷えを避ける。
労働時間制限 疲労感の程度と発現時間にしたがって安静時間を決める
過労 易疲労がみられることがある。
注意事項 仮面様顔貌となる。

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【資料出所】

障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No.30(1998)付録1

(注意)

本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時(1998年)の内容、表現であることに留意が必要である。