溶血性貧血
英語名 | Hemolytic Anemia |
略称 | |
区分 | 研究対象 |
就労実態情報 | 就労関連情報なし |
日本の患者数 | 3000 |
程度判定基準の有無 | なし |
病気の内容 | 赤血球寿命の短縮に基づく症状を主徴とする疾患の総称。貧血、黄疸、脾腫を3主徴とする。 |
サブタイプ | 先天性(赤血球膜、ヘモグロビン、酵素の異常)、自己免疫性(AIHA)、発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)、赤血球破砕症候群(RCFS) |
病因 | 赤血球の先天的な欠陥や異常、後天性の免疫学的な機序や化学薬品など |
性差 | 女性が多い |
発病年齢 | 0~25歳 |
予後 | 病型、症例により予後は異なり、その幅も大きい。先天性で摘脾が可能なものは寛解可能、AIHAは急性期後、慢性の長期的経過。PCHは予後良好。PNHは極めて緩徐に進行し溶血が持続。RCFSは病型により大きく異なる。 |
生存率 | AIHAは5年80%。PNHは25年生存が50%。RCFSは5年75%程度。 |
入院の必要 | 貧血、黄疸が高度の場合は入院が絶対必要。 |
就労の条件 | 貧血、黄疸が軽度の場合は、軽作業が可。月1~2回は専門医に受診。中等度の場合は、安静を心がける。 |
循環器症状 | 動悸(貧血症状) |
じん臓症状 | RCFSの回復例で後遺症として(15%) |
呼吸器症状 | 息苦しい(貧血症状) |
全身症状 | 全身がだるい(貧血症状) |
貧血症状 | 軽度から高度まで様々である |
寒冷 | 発作性寒冷血色素尿症では寒冷を避ける |
身体活動 | 軽作業に限られる |
過労 | 避ける |
【資料出所】
障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No.30(1998)付録1
(注意)
本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時(1998年)の内容、表現であることに留意が必要である。