原発性肺高血圧症

英語名	Primary Pulmonary Hypertension
略称	PPH
区分	治療対象
就労実態情報	就労関連情報なし
日本の患者数
程度判定基準の有無	３段階の生活指導の手引き
病気の内容	右房、右室の拡張性肥大と肺動脈主幹部の拡張を伴った硬化性変化。
サブタイプ
病因	先天性遺伝説、自己免疫説、肺動脈攣縮説、その他などの仮説がある
性差	女性が1.5～５倍多い
発病年齢	10歳代後半～30歳代
予後	自覚症状がでて１年以内に心不全が現れ、極めて不良
生存率	15年で94％が死亡。平均して２年～５年で死亡
入院の必要	話したり着物を脱いだりするにも息切れがする場合は臥床安静。
就労の条件	最軽度では軽作業は可。体を動かして疲れやすく動悸を感ずる場合は自宅療養。
めまい	労作時のめまいあるいは失神発作
呼吸器症状	労作時息切れ、呼吸困難、胸痛、喀血
全身症状	疲れやすい感じ
貧血症状	労作時のめまいあるいは失神発作(20～55%)
食事制限	食塩摂取の制限
身体活動	最軽度でも重労働は避ける（症状が悪化する。労作時に息切れ、動悸）
過労	避ける
精神的ストレス	精神の安定を図る

障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No.30（1998）付録1

本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時（1998年）の内容、表現であることに留意が必要である。