原発性胆汁性肝硬変
| 英語名 | primary biliary cirrhosis |
| 略称 | PBC |
| 区分 | 治療対象 |
| 就労実態情報 | 患者団体の調査 |
| 日本の患者数 | 7042 |
| 程度判定基準の有無 | 病期による４段階分類（Scheuer分類）。Child分類による判定。 |
| 病気の内容 | 肝外胆管系の閉塞を伴わず、長期にわたり黄疸が持続し、数年の経過で門脈圧亢進症状を来たす疾患。 |
| サブタイプ | 無症候性（a-PBC；皮膚掻痒感、黄疸などの自覚症状を欠く）、症候性（S-PBC）。 |
| 病因 | （自己免疫疾患？） |
| 性差 | 女性が９倍 |
| 発病年齢 | 40～50歳代にピーク |
| 予後 | 無症候性では健常者と変らない。黄疸がある場合は予後不良で入退院を繰り返す例も多い。 |
| 生存率 | 死亡例は少ない。５年生存率：a-PBC91%, S1-PBC77%, S2-PBC（黄疸を伴う）41% |
| 入院の必要 | 増悪期のみ必要 |
| 就労の条件 | GOT・GPTが200以上では休むか仕事を少なくする、100-200では無視せず、残業禁止、50-100ではふつうに就業 |
| 肝臓症状 | あり、黄疸 |
| 皮膚 | かゆみ感(50%) |
| 全身症状 | 軽度の全身倦怠感、食欲不振、体重減少、脂肪嫌悪 |
| 身体活動 | 激しい運動は禁止 |
| 労働時間制限 | GOT・GPT値により、その都度決める |
| 過労 | GOT・GPT値により、その都度決める |
【資料出所】
障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No.30（1998）付録1
（注意）
本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時（1998年）の内容、表現であることに留意が必要である。
