筋萎縮性側索硬化症
| 英語名 | Amytrophic Lateral Sclerosis |
| 略称 | ALS |
| 区分 | 治療対象 |
| 就労実態情報 | 就労関連情報なし |
| 日本の患者数 | 4119 |
| 程度判定基準の有無 | ７段階の重症度分類、３段階の生活指導の手引き |
| 病気の内容 | 進行性の上・下位運動ニューロン障害。 |
| サブタイプ | 上肢型（普通型）：上肢の筋萎縮・筋力低下、下肢は痙縮。球型（進行性球麻痺; PBP）：言語障害、嚥下障害など。下肢型（偽多発神経炎型）：下肢の反射低下・消失が早期からみられる。 |
| 病因 | （定説無し；SOD遺伝子の変異、興奮性アミノ酸、活性酵素の関与） |
| 性差 | 男性が約２倍 |
| 発病年齢 | 40～50歳代が多い |
| 予後 | 急速な進行性（発症から死亡まで平均3.5年）。球型はより速い。人工呼吸器装着例で死亡まで２～３年。10年以上の生存例もある。 |
| 生存率 | ２～３年～10年で死亡。10年以上の生存例もある。 |
| 入院の必要 | 重症では必要。中等度までは数ヶ月に一度の来院でよい。 |
| 就労の条件 | 軽度では旅行も可能、中等度では知的作業にする。 |
| 言語症状 | 球型の中等度では構音・嚥下障害 |
| 上肢障害 | 上肢型で中等度では、手指の脱力、こわばり。一肢から始まり、同側下肢あるいは対側下肢に及ぶ |
| 下肢障害 | 下肢型の重症では垂れ足となる |
| 呼吸器症状 | 重症では呼吸困難が見られるようになり、人工呼吸器を使用する。 |
| 膀胱障害 | 起こらない |
| 直腸障害 | 起こらない |
| 自律神経症状 | 発汗障害などの自律神経障害はない |
| 皮膚 | 褥瘡ができにくい |
| 知覚異常 | 自覚的な知覚障害を欠く |
| 精神神経症状 | 稀である |
| 寒冷 | 避ける |
| 身体活動 | 中等度までは適度な運動が必要 |
| 過労 | 過労を避ける。軽度では旅行も可能。 |
| 精神的ストレス | 精神的疲労を避ける |
| 注意事項 | 患者は意識がはっきりしている。腕の位置などに定位置があり、そのずれが大きな不快となるので、患者の指示に十分応えることが必要。 |
【資料出所】
障害者職業総合センター「難病等慢性疾患の就労実態と就労支援の課題」調査研究報告書No.30（1998）付録1
（注意）
本表は付録1を疾患別に掲載したものであり、報告書作成当時（1998年）の内容、表現であることに留意が必要である。
